Официальное издание Украинской

академии дерматовенерологии

Украинская ассоциация псориаза

С. Угурэль

Выбухающая дерматофибросаркома

Резюме

Выбухающая дерматофибросаркома (ВДФС) относится к редким опухолям кожи, но одновременно является самым распространенным видом сарком кожи. Речь идет об опухоли с фибробластной дифференцировкой, медленным ростом и локальной деструкций тканей, которая, однако, редко метастазирует. Клиническая картина, особенно в начальный период, часто неспецифическая, поэтому диагноз, как правило, устанавливается поздно и обычно с помощью биопсии и гистологического исследования. Терапией выбора является полная хирургическая эксцизия опухоли с захватом 2-3 см здоровой ткани в качестве границы безопасности. Если это расстояние меньше, повышен риск локальных рецидивов. Неоперабельные или метастазирующие ВДФС можно подвергать облучению, чувствительность ВДФС к лучевой терапии считается высокой. После того, как примерно для 90% случаев ВДФС была описана характерная хромосомная транслокация (17:22) в сочетании с генной фузией, что способствует непрерывной аутокринной стимуляции роста через сигнальный путь PDGFβ, открылась дополнительная возможность целевой молекулярной терапии. Первым разрешенным для такой терапии препаратом явился иматиниб, ингибитор нескольких протеинкиназ, который в клинических исследованиях терапии распространенной или метастазирующей ВДФС показал степень ремиссии около 70%.

Ключевые слова:

Выбухающая дерматофиброрсаркома ・ CD34 ・ целевая молекулярная терапия ・ PDGFβ- иматиниб.